A tetralogia de Fallot consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, estenose da valva pulmonar, hipertrofia ventricular direita e excesso de “cavalgamento” da aorta. Os sintomas incluem cianose, dispneia durante a refeição, deficit de crescimento e crises hipercianóticas (episódios súbitos e potencialmente letais de cianose grave). É comum sopro sistólico rude audível na borda esternal esquerda superior com B2 único. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica. Show
A tetralogia de Fallot (ver figura Tetralogia de
Fallot Tetralogia de Fallot Tetralogia de FallotO fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído, o ventrículo direito está hipertrofiado e sangue não oxigenado entra na aorta. As pressões sistólicas em ventrículo direito, VE e AO são idênticas. O nível de dessaturação arterial está relacionado com a gravidade da obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito. As pressões atriais são médias. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. O defeito do septo ventricular na tetralogia de Fallot é frequentemente descrito como um tipo de desalinhamento, uma vez que o septo conal é deslocado anteriormente. Esse septo deslocado se projeta para a via de saída pulmonar, muitas vezes resultando em obstrução e hipoplasia das estruturas a jusante, incluindo a valva pulmonar, artéria pulmonar principal e ramos da artéria pulmonar. Defeito do septo ventricular normalmente é grande; portanto, as pressões sistólicas nos ventrículos direito e esquerdo (e na aorta) são iguais. A fisiopatologia depende do grau de obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito. Obstrução leve pode produzir derivação da esquerda para a direita líquida através do DSV; uma obstrução grave ocasiona derivação da direita para a esquerda, acarretando saturação arterial sistêmica baixa (cianose), que não responde à suplementação com oxigênio. Em algumas crianças com tetralogia de Fallot não reparada, geralmente aquelas com alguns meses até 2 anos de idade, podem ocorrer episódios súbitos de cianose e hipóxia graves (crise hipercianótica), que podem ser letais. Uma crise pode ser desencadeada por qualquer evento que diminua lentamente a saturação de oxigênio (p. ex., choro, evacuação) ou que subitamente reduza a resistência vascular sistêmica (p. ex., brincadeiras, esticar as pernas ao despertar) ou por crise súbita de taquicardia ou hipovolemia. O mecanismo de uma crise hipercianótica permanece incerto, mas vários fatores são provavelmente importantes para provocar elevação da derivação da direita para a esquerda e queda da saturação arterial. Os fatores incluem aumento da obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito, aumento da resistência vascular pulmonar e/ou diminuição da resistência sistêmica — um círculo vicioso causado pela queda inicial na PO2 arterial, que estimula os centros respiratórios e provoca hiperpneia e eleva o tônus adrenérgico. O aumento das catecolaminas circulantes, então, estimula a contratilidade elevada, que aumenta a obstrução do fluxo de saída. Sinais e sintomas da tetralogia de FallotNeonatos com obstrução (ou atresia) grave do fluxo de saída ventricular direito têm cianose e dispneia graves durante a amamentação, o que resulta em baixo ganho de peso. Neonatos com obstrução leve podem não apresentar cianose em repouso. Crises hipercianóticas podem ser precipitadas por atividade e são caracterizadas por hiperpneia paroxística (respirações rápidas e profundas), irritabilidade e choro prolongado, aumento da cianose e diminuição da intensidade ou o desaparecimento do sopro cardíaco. As crises ocorrem com maior frequência em lactentes, com pico de incidência entre 2 e 4 meses de idade. Crise grave pode ocasionar prostração, convulsão e, ocasionalmente, morte. Durante as brincadeiras, algumas crianças pequenas podem assumir posição de cócoras, a qual faz diminuir a resistência vascular sistêmica e a pressão aórtica, que elevam a derivação ventricular da direita para a esquerda e, portanto, incrementa a saturação arterial de oxigênio.
O diagnóstico da tetralogia de Fallot é sugerido por anamnese e exame físico, complementado por radiografia de tórax e ECG e corroborado por ecocardiograma 2D com Doppler colorido. A radiografia de tórax mostra coração em forma de bota, com o segmento principal da artéria pulmonar côncavo e acentuada diminuição da trama vascular pulmonar. Há arco aórtico à direita em 25% dos casos. O ECG evidencia hipertrofia ventricular direita e também pode exibir hipertrofia atrial direita. O cateterismo cardíaco é raramente necessário, a menos que haja suspeita de anomalia coronariana que possa afetar a abordagem cirúrgica (p. ex., anterior descendente surgindo da artéria coronária direita), que não pode ser esclarecida com o ecocardiograma.
Neonatos que apresentam cianose grave podem ser tratados com infusão de prostaglandina E1 (começando em 0,05 a 0,1 mcg/kg/min, IV) para a reabertura do ducto arterioso e, portanto, aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Crises hipercianóticas requerem intervenção imediata. Os primeiros passos são
 Se as medidas padrão não controlarem a crise, pode-se elevar a pressão arterial sistêmica com cetamina 0,5 a 2 mg/kg IV ou 2 a 3 mg/kg IM (a cetamina também tem efeitos sedativos benéficos). Em última análise, se o posicionamento e os fármacos não aliviam a crise ou se o lactente mostra sinais de deterioração rápida, podem ser necessários entubação traqueal com bloqueio muscular e anestesia geral, oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) ou intervenção cirúrgica urgente. O propranolol, 0,25 a 1 mg/kg, por via oral, a cada 6 h (administrado até o reparo cirúrgico) pode prevenir recidivas. A maioria dos especialistas acha que uma única crise significativa indica a necessidade de reparo cirúrgico imediato. A correção completa da tetralogia de Fallot consiste no fechamento com retalho do defeito do septo ventricular, ampliação da via de saída do ventrículo direito com ressecção muscular, valvoplastia pulmonar e, quando justificado, aumento do retalho da artéria pulmonar principal. Se houver hipoplasia significativa do ânulo da valva pulmonar, coloca-se um retalho transanular. A cirurgia é quase sempre realizada eletivamente aos 2 a 6 meses de idade, mas, ser realizada a qualquer momento se houver os sintomas ou se a obstrução da via de saída do ventrículo direito for grave. A taxa de mortalidade perioperatória para correção completa é < 5% para a tetralogia de Fallot não complicada. Para pacientes não tratados, a sobrevida é de 55% em 5 anos e 30% em 10 anos.
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que O Manual não é responsável pelo conteúdo destes recursos. Visão Educação para o paciente Faz a comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos é composta por três membranas?A valva atrioventricular, localizada entre o átrio e o ventrículo direito, é a conhecida valva tricúspide. Três músculos papilares estão presentes no ventrículo direito e envolvidos com o funcionamento da valva tricúspide.
Quais estruturas comunicam átrios e ventrículos?O sangue flui dos átrios para os ventrículos através dos orifícios atrioventriculares (direito e esquerdo), que são aberturas nos septos atrioventriculares. Essas aberturas se abrem e se fecham alternadamente pelas valvas cardíacas, dependendo da fase do ciclo cardíaco.
Qual o nome da estrutura que separa o átrio direito do ventrículo direito?Internamente os átrios estão separados pelo septo interatrial. O septo interventricular é a parte que separa os dois ventrículos. O sulco coronário (atrioventricular) indica a divisão entre o átrio e os ventrículos. Ele circunda quase completamente o coração.
Como são chamadas as três camadas que formam o coração?Camadas do coração: Epicárdio, miocárdio e endocárdio | Kenhub.
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Faz a comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos é composta por três membranas?
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